胃間質瘤腫瘤相關常識？

　　胃間質瘤腫瘤相關常識？胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors gist）屬於獨立的腫瘤，在醫學臨床上是非十分罕見。對gist的組織發生、病理特征、臨床特點、診斷依據，以及分子靶向藥物imatinib治療進展做一簡要敘述，對臨床腫瘤學工作者會有一定幫助。

　　1 胃腸道間質腫瘤的基礎研究1.1 gist的概念 腫瘤位於胃腸道，組織學形態有梭形細胞上皮樣細胞或多形性細胞。免疫組化表達kit蛋白（cd117）陽性。遺傳上存在頻發性c-kit基因突變。起源於間葉源性腫瘤。腫瘤還可發生於腹腔軟組織如網膜、腸系膜或腹膜後，均具有與gist形態學、免疫表達及分子遺傳學的相同特征。但發生於胃腸道及腹腔以外者有以上特征的間質瘤則十分罕見。

　　1.2 gist研究歷史 1960～1980年發現來自胃腸道間質來源的梭形及上皮樣細胞腫瘤，被認為是平滑肌腫瘤或平滑肌母細胞瘤，並被who分類列為上皮樣平滑肌肉瘤。至80年代免疫組織化學技術開展以後，發現免疫表型desimin多為陰性，smooth muscle actin（sma）陰性或灶性陽性，s-100蛋白常為陰性或局部弱陽性。電子顯微鏡發現不顯示典型的肌性和神經性的特點。1983年mazur和clark研究確定以胃腸道間質瘤（gist）命名這類腫瘤。[1]1993年將cd34做為 gist相對特異的免疫組化標記物。

　　[2]1998年hirota發現gist c-kit基因功能獲得突變。kit蛋白產物（cd117）是gist的高特異性的標記物。這些研究成果對確切判定gist臨床診斷有十分重要價值。

　　1.3 gist的組織起源 20世紀80年代以前由光鏡從組織形態學觀察gist與胃腸道平滑肌瘤和神經源腫瘤相似，認為是起源於平滑肌或神經組織。90年代以後免疫組化以及電鏡技術發現gist起源於胃腸道原始非定向多潛能間質干細胞，是具有c-kit基因突變和kit蛋白（cd117）表達為生物學特征的獨立的間質瘤。胃腸道間葉源性腫瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, gimt）與gist概念與所含腫瘤范圍不同，gimt中約73%為 gist，其他gimt有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神經鞘瘤和胃腸道自主神經腫瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, gant）等。

　　1.4 大體形態特征 腫瘤大小不等，直徑 0.8cm～20cm，可單發或多發。腫瘤多位於胃腸粘膜下層（60%），漿膜下層（30%）和肌壁層（10%）。境界清楚，無包膜，向腔內生長呈息肉樣腫塊常伴發潰瘍形成，向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。臨床上消化道出血與觸及腫塊是常見病征。位於腹腔內的間質瘤，腫塊體積常較大。腫瘤大體形態呈結節狀或分葉狀，切面呈灰白色、紅色，均勻一致，質地硬韌，粘膜面潰瘍形成，可見出血、壞死、粘液變及囊性變。

　　1.5 組織形態特征 gist包括發生在消化道外者組織學形態相同。基本有兩種細胞類型即：多數（70%）由梭形細胞，少數（15%）由上皮樣細胞組成，二種細胞混合型（15%）。從兩種細胞成分占有比例多少不同，分梭形細胞型、上皮樣細胞型和兩種細胞混合型。三種類型以梭形細胞型居多（60%～80%），上皮樣細胞型次之（10%～30%），混合型最少。不同細胞類型與腫瘤惡性程度無相關關系[6]。

　　1.6 分子遺傳學特征 gist中原癌基因c-kit功能突變是普遍存在的（80%），c-kit基因可發生多個位點突變，發生在外顯子11、9、13及17，另外不顯示c-kit基因突變者還有pdgfra突變（血小板衍生生長因子受體）。c-kit原癌基因突變使酪氨酸激酶活化，引發細胞無序的增殖失控和凋亡抑制，這是gist發病機理的關鍵，與gist惡性程度及預後不良相關。采用pcr檢測腫瘤組織中c-kit及pdgfra突變情況與分子靶向藥物imatinib療效、疾病進展時間與總生存率相關。

　　胃間質瘤腫瘤相關常識？經過以上內容的介紹希望大家對相關的常識有所了解，雖然這種疾病的發生率很低但是給患者造成的危害也是非常大的。希望以上提供的信息對於這種腫瘤的治療有所幫助。